🦠 Imuno MD #2 Palacinkové hrozby a manažment anafylaxie

Dobré ránko.

Vitaj v júnovom Imuno MD!

Dnes sa pozrieme na novú klasifikáciu vrodených porúch imunity, v kvíze odhalíme nebezpečenstvo, ktoré na nás číha v palacinkách a vrátime sa k anafylaxii.

V dnešnom Imuno MD:

📔 Nová klasifikácia vrodených porúch

🥞 Pancake syndróm

💉 Manažment anafylaxie

Užívaj!

📔 Dočkali sme sa aktualizovanej klasifikácie vrodených porúch imunity!

IUIS (International Union of Immunological Societies) každé dva roky aktualizuje klasifikáciu vrodených porúch imunity vrátane fenotypovej klasifikácie. Od poslednej aktualizácie pribudlo 67 vrodených porúch imunity (IEI, inborn errors of immunity) a 2 fenokópie.

Celkovo je dnes teda známych 508 génov asociovaných s vrodenými poruchami imunity, spolu zapríčiňujú 559 rôznych vrodených porúch imunity. Pohodlne sa usaď, teraz si postupne všetkých 559 porúch podrobne opíšeme.

Žartujem, len tie nové. 😉

Okej, ostaňme pri tom, že vrodené poruchy imunity sú podľa dominantného klinického obrazu naďalej rozdelené do 10 základných kategórií:

1. imunodeficiencie postihujúce humorálnu a celulárnu imunitu

2. kombinované imunodeficiencie so syndrómovými prejavmi

3. prevažne protilátkové poruchy imunity

4. imunodysregulačné ochorenia

5. vrodené poruchy počtu alebo funkcie fagocytov

6. poruchy vrodenej imunity

7. autoinflamačné ochorenia

8. komplementové deficiencie

9. zlyhanie kostnej drene

10. fenokópie vrodených porúch imunity asociované s autoprotilátkami alebo somatickými mutáciami

V porovnaní s predošlou klasifikáciou boli niektoré IEI preradené do inej kategórie.

Ak váhaš, ktorú tabuľku nalistovať v prípade, ktorý práve riešiš, pomôže ti rozhodovací strom v úvode fenotypovej klasifikácie.